Эдна из самых тяжелых форм ДЦП. Из-за тяжелого поражения мозга еще в период внутриутробной жизни оказываются резко нарушенными такие важнейшие функции организма, как двигательная, психическая и речевая. Причем двигательная патология ыявляется уже в период ново рожденности. Резко выражены все тонические рефлексы (лаби ринтный, шейные, рефлекс с голо вы на туловище и с таза на туло вище), отсутствует защитный рефлекс. Установочный рефлекс на голову не развивается, и вследст вие этого не развиваются цепные :тановочные рефлексы. По характеру двигательных наущений двойная гемиплегия яв ляется тетрапарезом. Но, в отливе от спастической диплегии, двигательные расстройства в этом случае выражены, как правило, одинаковой степени в руках и ногах. Иногда руки поражаются сильнее, чем ноги, реже — наоборот.
Повышение мышечного тонуса положении лежа на спине выяввляется уже в первые недели жиз ни. В ряде случаев этому предше ствует короткий период снижения тонуса мышц. В зависимости от того, какие мышцы находятся в гипертонусе, ребенок принимает или сгибательную, или разгиба тельную позу. Последняя бывает ще. При обеих позах симметричный шейный тонический рефлекс вызывает поворот головы в одну сторону и наклон — в противоположную. Попытка изменить положение головы встречает резкое сопротивление мышц шеи и туловища. Ноги разогнуты или полусогнуты, часто одна из них находится в состоянии внутренней, а другая — наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах резко снижен. Поза ребенка асимметрична. При любой его попытке совершить движение включаются содружественные реакции, в результате чего тонус нарастает еще больше, а патологическая поза усиливается.
В положении на животе ребенок испытывает сильные неудобства из-за асимметричного повышения тонуса мышц и неправильной позы. Как и в положении лежа на спине, ребенок принимает или сгибательную, или разгибатель-ную позу. Он оказывается не в состоянии вывести руки из-под груди и опереться на них. В таком положении находиться длительное время ребенок не может и поэтому начинает плакать.
Больные спастической диплегиеи длительное время стоят и ходят только с поддержкой взрослого за одну или обе руки. Если ребенок стоит, у него отмечается патологическая разгибательно-приво-дящая установка ног. При ходьбе такие дети не могут свободно перемещать ноги вперед, в стороны, назад; они не в состоянии опереться и удержать массу тела на одной ноге, чтобы другой сделать шаг; им трудно сохранить равновесие, и они совершают много дополнительных движений туловищем и руками, стремясь удержать тело в вертикальном положении; у них происходит перекрест ног. Многие дети со спастической диплегиеи ходят только на носках, для сохранения равновесия наклоняют туловище вперед и в стороны.
Для этой формы заболевания характерны раннее формирование контрактур, деформация позвоночника и суставов нижних конечностей. Как правило, возникает эквиноварусная или вальгусная деформация стоп. Часто наблюдается феномен «тройного укорочения», при котором туловище остается прямым, а для удержания равновесия больной сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, при этом центр тяжести переносится ниже.
Тяжелая форма спастической диплегии осложняется появлением так называемых «дистониче-ских атак», которые характеризуются внезапным резким повышением тонуса мышц, двигательной возбудимостью, общим беспокойством ребенка и длятся обычно несколько секунд.
Если у ребенка с такой формой заболевания ДЦП преобладает повышенный тонус мышц-разгибателей нижних конечностей, то для него характерно следующее: в положении лежа на спине ноги обычно разогнуты, приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута, руки при этом обычно согнуты.
В других случаях может быть повышен тонус мышц-сгибателей как ног, так и рук, и поза становится тотально сгибательной. В положении лежа на животе у таких детей в раннем возрасте преобладает тонус мышц-сгибателей. Голова при этом опущена, руки согнуты на уровне груди, таз приподнят. У всех больных со спастической диплегией резко ограничено выпрямление тазового пояса, поэтому если ребенка переложить со спины на живот, то он сразу поднимает таз вверх. Характерна также задержка формирования физиологических изгибов позвоночного столба — грудного кифоза и поясничного лордоза.
При легкой степени заболевания первые клинические симптомы от четливо проявляются к 4—6 меся цам жизни новорожденного, когда двигательные реакции должны активно включаться мышцы тазо вого пояса и ног. В это время здо ровый ребенок начинает учиться активно переворачиваться, сидеть, ползать. Тяжелые формы заболевания диагностируются уже в первые дни после рождения ребенка. У такого ребенка быстро нарастает мышечный тонус (хотя на начальном этапе он может быть и снижен), врожденные рефлексы не угасают, появляются патологические позы. Движения рук у ребенка обычно бывают активнее, чем движения ног.
Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Она известна также под названием болезнь Литтла. По характеру двигательных нарушений это тетрапарез, т. е. у ребенка поражены все четыре конечности, причем ноги — больше, чем руки.
Если поражение рук небольшое и выражено только легкой нелов костью и нарушением мелких движений, ребенку ставят диагноз спастическая параплегия», т.е. фактически страдают только но ги. Иногда при спастической дип легии отмечаются достаточно от-:етливые парезы рук. Но все же вигательные нарушения нижних онечностей выражены сущест-енно больше.
Характеризуется одновременным
сражением руки и ноги с одной
гороны. Рука обычно поражается
болыпе, чем нога. При тяжелой
форме диагноз может быть поставки в первые недели после рожде ия, при легкой — только к кон цу первого года жизни, когда ре бенок начинает активно брать предметы в руки. Тонус мышц по раженных конечностей повышен, иногда в первые месяцы может наблюдаться их гипотония.
У ребенка с этой формой ДЦП в сложении на спине паретичная ука приведена к туловищу, лсть сжата в кулак, движения у к асимметричны. Голова повернута в сторону здоровой руки, наклонена к плечу пораженной стороны. В результате того, что плечевой пояс наклоняется вниз, а таз подтягивается вверх, возникает боковое искривление туловища, при этом паретичная сторона заметно укорачивается.
Если имеет место достаточно выраженное поражение ноги, то наблюдается тенденция к ее большему разгибанию и она повернута (ротирована) кнаружи. Сухожильные рефлексы на больной стороне повышенны.
В положении лежа на животе ребенок не может высвободить па-ретичную руку из-под груди и опереться на нее. В положении сидя центр тяжести смещен в здоровую сторону, плечо на больной стороне опущено. Ребенку трудно удерживать равновесие, т. к. он не может опереться на пораженную руку. В положении стоя стопа больной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, на пятку ребенок обычно может встать. Плечо на стороне гемипареза приведено и отведено назад, рука согнута в локтевом суставе, кисть — в положении сгибания. Ребенок может сидеть на корточках, пятку больной ноги он приподнимает, массу тела переносит на здоровую ногу. При подъеме рук вверх четко выражена асимметрия движения.
Больной ребенок начинает ходить в полтора-три года. Равновесие при ходьбе нарушается, и он может упасть в сторону пораженных конечностей. При ходьбе ребенок не может опустить ногу на пятку и опирается на пальцы стопы, в то же время вследствие включения содружественных реакций усиливаются сгибание и пронация больной руки. Со временем у ребенка возникают следующие стойкие изменения: плечо приведено, предплечье — в состоянии сгибания и пронации, кисть — в состоянии сгибания и отведена в сторону мизинца, большой палец приведен; сколиоз позвоночника, перекос таза, эквино-варусное или вальгусное* положение стопы, укороченное пяточное (ахиллово) сухожилие. На пораженной стороне конечности отстают в развитии, атрофичны.
У 40% больных наблюдается умственная отсталость. Степень ее не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Прогноз обычно благоприятный. Практически все больные в состоянии самостоятельно ходить и могут себя обслуживать. Социальная адаптация зависит в большей степени не от двигательных возможностей, а от уровня интеллекта.
Реакции равновесия — весьма
сложные и разнообразные автоматические реакции, необходимые для становления вертикальной позы у ребенка. Они обеспечивают сохранение равновесия при сидении, стоянии, ходьбе и осуществляются в результате взаимодействия вестибулярного аппарата, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры головного мозга. Это самая высокая форма развития автоматических двигательных реакции, которая развивается и совершенствуется в определенной последовательности до 5-6 лет.
При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедленным становлением нормальных посту-ральных механизмов (обеспечивающих вертикальную позу) активизируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами или, наоборот, гипотонией) и усугубляют дефекты локомоции.
Рефлекс Ландау комбинируется с выпрямляющими рефлексами и является их частью. Он возникает в возрасте 5-6 месяцев (отдельные элементы раньше) и на втором году жизни начинает угасать. Рефлекс Ландау состоит из двух фаз. Первая обеспечивает разгибание шеи, верхних конечностей и верхней половины туловища у здорового ребенка 5-6 месяцев, положенного на край стола так, чтобы его грудь не касалась поверхности стола. Он может удержаться в таком положении 1-2 минуты. Вторая фаза формируется у ребенка в возрасте 8-10 месяцев, и заключается в следующем. Ребенка помещают на поверхность стола так, чтобы ноги и таз не имели опоры. Здоровый ребенок в таком положении поднимает оги вверх, располагая их на одной линии с туловищем. Иногда разгибание спины и ног может быть настолько сильным, что ребенок изгибается дугой открытой кверху. Для выявления состояния этого рефлекса у маленьких детей врач держит ребенка на руках в положении лежа на животе.
У ребенка, больного ДЦП, рефлекс Ландау чаще всего оказывается отрицательным, т.е. разгибания туловища и конечностей при указанном положении тела не происходит, руки и ноги свисают. Такое состояние носит название симптома «свешенного белья».
В дальнейшем, по мере развития мозга, появляется еще ряд выпрямляющих реакций и рефлексов.
Так, шейная выпрямляющая реакция, заключающаяся в том, что вслед за пассивным или активным поворотом головы в сторону происходит ротация всего туловища, позволяет ребенку к 4 месяцам поворачиваться со спины на бок.
Выпрямляющий рефлекс, действующий на голову, способствует выпрямлению головы относительно других частей тела.
Выпрямляющий рефлекс, действующий с тела на тело, к 6-8 месяцам видоизменяет примитивную шейную выпрямляющую реакцию, вводя ротацию туловища между плечами и тазом. Во втором полугодии ребенок может поворачивать сначала голову, затем плечевой пояс и, наконец, таз. Ротация в пределах оси тела дает ребенку возможность переворачиваться со спины на живот и наоборот, садиться, вставать на четвереньки и принимать вертикальную позу.
Выпрямляющие реакции, сочетаясь друг с другом, образуют ряд оследовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Они достигают согласованности в возрасте 10-15 месяцев и затем совершенствуются.
У детей раннего возраста наблюдаются защитная реакция рук и рефлекс Ландау. Они не относятся к истинным выпрямляющим рефлексам, но на определенных стадиях способствуют развитию двигательных актов.
Защитная разгибательная реакция рук возникает в ответ на внезапное перемещение тела вперед, в сторону, назад и способствует тому, что ребенок в положении сидя может поддерживать свою массу тела руками, вытянутыми вперед.
Асимметричный шейный moнuче ский рефлекс наблюдается у зд ровых детей до 14 месяцев. Во никает в результате растяженп мышц шеи, связок и суставе шейного отдела позвоночно: столба. При этом поворот голов: в сторону сопровождается повь шением тонуса мышц-разгибат-лей тех конечностей, в сторон которых обращено лицо, а в щх тивоположных конечностях пс вышается тонус мышц-сгибатс лей. Реакция рук отчетливее чем реакция ног. Сохранение этого рефлекса у ре бенка после 14 месяцев указывав на патологию, тормозит развити активных движений головы и кс нечностей, мешает фиксации взс ра на предметах и удержанш предметов в руках. У детей, боль ных ДЦП, возникает характерна; поза, носящая название «поз: фехтовальщика»: голов. повернута влево, повышен тону> мышц-разгибателей левых и то нус мышц-сгибателей правых ко нечностей.
Тонические рефлексы у здорово го ребенка постепенно угасают. Начиная со 2-го месяца жизнг развиваются установочные рефлексы, определяющие возмож ности статики, локомоции и, f значительной степени, произвольных движений. Особенно сложной и в то же время важной в плане становления установочных рефлексов является деятельность структур головного мозга, ответственных за преодоление силы земного притяжения. Процесс установки тела человека в вертикальное положение контролируется сложной системой различных структур головного и спинного мозга, развитие которых происхо-дит постепенно на протяжении первых двух лет жизни. На пер вых этапах становления антигра витационных механизмов основ ную роль играют структуры вес тибулярного аппарата. Последний называется вполне сформирован ным уже к моменту рождения. Первым, наиболее примитивным, проявлением деятельности вестибулярного аппарата является тонический лабиринтный ре-текс, описанный выше. Более сложный установочный рефлекс, контролируемый деятельностью юиринтов, — лабиринтный вы-прямляющий рефлекс на голову. Ребенок с появлением этого ре флекса начинает отрывать голову на поверхности, на которой лежит, приподнимать верхнюю половину туловища и, опираясь на предплечья, удерживать ее приподнятой. Данный рефлекс стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению (шейного симметричного цепного установочного рефлекса и шейного асимметричного цепного установочного рефлекса).